Данный протокол первой линии применяется у пациентов с двусторонней ретинобластомой, подтверждённой герминальной мутацией RB1 или семейным анамнезом ретинобластомы, при отсутствии патологических признаков высокого риска — в частности, без экстраокулярного распространения, инвазии сосудистой оболочки или инвазии зрительного нерва.

Клинический сценарий

Семейный анамнез ретинобластомы, подтверждённая герминальная мутация RB1 или двустороннее поражение — каждый из этих факторов самостоятельно определяет показание к данному структурированному подходу. Отсутствие признаков высокого риска — отсутствие экстраокулярного распространения, инвазии сосудистой оболочки или зрительного нерва — определяет терапевтическую границу данного протокола. Семейный анамнез ретинобластомы является признанным показанием для системной внутривенной химиотерапии даже при отсутствии других факторов риска.

Подход к лечению (частичный обзор)

Основой данного протокола является системная внутривенная химиотерапия, проводимая регулярными циклами, нередко в сочетании с методами локальной консолидации. Полная схема лечения — включая выбор препаратов, количество циклов, последовательность введения и стратегию комбинирования — представлена в полном структурированном протоколе.

Цель лечения

Полная регрессия опухоли с формированием плоских рубцов и полностью регрессировавших очагов.

References

DOI: 10.4103/ijo.IJO_721_20

Current indications for IVC include patients with bilateral disease, confirmed germline mutation, family history of retinoblastoma, or cases with suspected optic nerve or choroidal invasion.
IVC usually consists of 2, 3 or 4 chemotherapeutic agents administered monthly through a central or peripheral catheter for a total of 6‑9 consecutive cycles.
Focal therapies are often used for tumor consolidation in conjunction with IVC or IAC.

View source ↗

Лечение ретинобластомы при семейном анамнезе или подтверждённой герминальной мутации RB1

References