Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита при болезни с положительными антителами к ГБМ
Гломерулонефрит с антителами к базальной мембране клубочков (анти-ГБМ) является самостоятельной и тяжёлой причиной быстропрогрессирующего гломерулонефрита (БПГН). Наличие циркулирующих анти-ГБМ антител приводит к агрессивному повреждению клубочков, а прогноз — как для жизни пациента, так и для выживаемости почек — неблагоприятен без своевременного и целенаправленного лечения.
Клинический сценарий
Данный протокол применяется у пациентов с подтверждённой положительностью на антитела к ГБМ с клинической картиной БПГН. Распознавание этого специфического опосредованного антителами механизма имеет принципиальное значение, поскольку определяет как срочность лечения, так и терапевтическую тактику.
Подход к лечению
Терапия первой линии включает комбинированную иммуносупрессивную терапию в сочетании с плазмаферезом; при наличии лёгочного кровотечения схема дополняется дополнительными мерами.
Полная схема лечения — конкретные препараты, последовательность и дозирование — представлена в полном структурированном протоколе ниже.
References
DOI: 10.1007/s10157-015-1218-8
- In patients with anti-GBM antibody glomerulonephritis presenting with RPGN, the combined use of corticosteroids and immunosuppressive agents, in addition to plasmapheresis, is suggested as the standard treatment.
- Patient survival and kidney survival in anti-GBM antibody-positive RPGN are poor.
- The clinical guideline in Japan recommends immunosuppressive therapy (corticosteroids and cyclophosphamide) plus plasmapheresis. We recommend cyclophosphamide (1–2 mg/kg/day) for patients with refractory GN. However, it is necessary to reduce the dose of cyclophosphamide in patients with advanced renal dysfunction.
- In patients with anti-GBM antibody disease presenting with RPGN, adding intravenous pulse corticosteroid therapy to oral corticosteroids is recommended to improve survival when pulmonary hemorrhage is present (i.e., Goodpasture syndrome).
- Therefore, initial therapy with corticosteroids alone is recommended, usually combined with plasmapheresis, in cases in which the use of immunosuppressive agents is not desirable because of adverse effects.
View source ↗