Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
ICD-10 N01.7 · ICD-11 GB40.2

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита при ANCA-положительном заболевании

Данный протокол охватывает быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) у ANCA-положительных пациентов — часто встречающуюся форму заболевания с относительно убедительной доказательной базой. ANCA-отрицательный паучи-иммунный БПГН рассматривается в рамках той же клинической концепции.

Клинический сценарий ANCA-положительный быстропрогрессирующий гломерулонефрит является центральной темой данных клинических рекомендаций в связи с его частой встречаемостью и убедительностью имеющихся доказательств. ANCA-отрицательный паучи-иммунный БПГН лечится по тем же принципам.
Подход к лечению (частичный обзор) Подход основан на применении таргетной биологической иммунотерапии в сочетании с кортикостероидами в случаях, когда стандартная терапия невозможна вследствие нежелательных эффектов или при отсутствии ответа на неё либо рецидиве после стандартного лечения. Отдельный иммуномодулирующий вариант рассматривается при рефрактерном течении или при наличии сопутствующих клинических факторов, делающих стандартную терапию нецелесообразной.

Полный протокол — включая последовательность назначений, конкретные показания, ключевые точки принятия решений и альтернативные стратегии — доступен по ссылке ниже.

Мгновенный доступ к структурированным научно обоснованным схемам лечения

References

DOI: 10.1007/s10157-015-1218-8

These guidelines focus on ANCA-positive RPGN, which appears frequently and for which there is relatively strong evidence, and on addressing the severe primary diseases, namely lupus nephritis and anti-GBM antibody RPGN.

For ANCA-negative pauci-immune RPGN, we recommend that the treatment be similar to that of ANCA-positive disease.

As the initial therapy for ANCA-positive RPGN, addition of rituximab to corticosteroids may improve renal and patient survival. Therefore, rituximab is recommended in cases in which standard therapy cannot be given because of adverse effects, or in those who are refractory to or relapsed after standard therapy (insurance is applicable only for patients with MPA and GPA in Japan).

Although there is limited evidence showing that IVIg improves renal and patient survival in RPGN, IVIg can be used as an alternative option for patients with refractory ANCA-associated vasculitis or those with concurrent complications such as severe infections when it is advisable to avoid the standard therapy with high-dose steroids and immunosuppressant (off-label use).

View source ↗