Лёгочная веноокклюзионная болезнь (ЛВОБ) — редкая и тяжёлая форма лёгочной гипертензии. Тактика лечения определяется установлением основной этиологии — идиопатической, наследственной или ассоциированной с заболеванием соединительной ткани, — поскольку каждый вариант может иметь различные терапевтические последствия.
Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что иммуносупрессивная терапия может быть полезна у пациентов с идиопатической, наследственной или ассоциированной с заболеванием соединительной ткани ЛВОБ. Полная структурированная схема лечения — включая конкретные препараты, последовательность их назначения и клинические рекомендации — доступна в полном протоколе.
There were some reports of the benefit of immunosuppressive agents in patients with idiopathic and heritable PVOD and patients with connective tissue disease-associated PVOD.
This is thought to be from alleviating the inflammatory process implicated in PVOD.
View source ↗