Лёгочная вено-окклюзионная болезнь
ICD-10 I28.8 · ICD-11 BB01.01

Лечение лёгочной вено-окклюзионной болезни при идиопатической, наследственной и ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани формах

Клинический сценарий

Данный протокол применяется к пациентам с лёгочной вено-окклюзионной болезнью (ЛВОБ), представленной в одной из следующих признанных форм:

Имеющиеся данные свидетельствуют о потенциальной пользе иммунодепрессантов при данных подтипах ЛВОБ, что подчёркивает важность установления основной этиологии при планировании лечения.

Подход к ведению пациентов

Протокол основан на общих и поддерживающих мерах, направленных на стабилизацию лёгочной гемодинамики и оптимизацию клинического состояния пациента.

Полный протокол определяет структурированный подход к поддерживающим вмешательствам и их последовательности — полная схема лечения доступна по ссылке ниже.
Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

There were some reports of the benefit of immunosuppressive agents in patients with idiopathic and heritable PVOD and patients with connective tissue disease-associated PVOD.

General and supportive measures include oxygen supplements in hypoxemic patients to prevent worsening PH from hypoxic pulmonary vasoconstriction.

Diuretics should be used to optimize volume status.

View source ↗