Веноокклюзионная болезнь лёгких — редкая и тяжёлая форма лёгочной гипертензии, требующая тщательного индивидуализированного клинического ведения. Подход к лечению должен учитывать баланс между терапевтической пользой и значительным риском развития отёка лёгких, характерным для данного состояния.
При рассмотрении вазодилататорной терапии современные данные поддерживают начало лечения с одного лёгочного вазодилататора. Терапия может применяться как паллиативная мера для замедления прогрессирования заболевания у пациентов, не являющихся кандидатами на трансплантацию, или в качестве моста к трансплантации лёгких. Полный выбор препарата, стратегия дозирования, параметры мониторинга и критерии эскалации определены в структурированном протоколе.