Лечение локализованного односистемного ЛКГ у пациентов до 18 лет

Клиническая ситуация

Данный протокол посвящён лёгочному гистиоцитозу из клеток Лангерганса у детей и подростков до 18 лет с локализованным односистемным заболеванием — в частности, единичным костным очагом (за исключением очагов в зонах риска для ЦНС) или изолированным кожным очагом.

Клинический опыт показывает, что большинство пациентов с локализованным ЛКГ — преимущественно ограниченным скелетом — не нуждаются в системной терапии. Тактика ведения определяется характеристиками очага и связанными с ним рисками для пациента.

Пациенты с единичным костным очагом, не относящимся к зонам риска для ЦНС, как правило, не нуждаются в системной терапии, за исключением крупных симптоматических очагов, поражений несущих костей или локализаций, труднодоступных для хирургического лечения.

Подход к лечению

В случаях, когда системное лечение показано — при крупных, труднодоступных очагах с риском патологического перелома или стойких последствий — для местного контроля заболевания может быть рассмотрен мягкий короткий курс системной терапии по тем же схемам, что применяются при диссеминированном ЛКГ.

При изолированном кожном ЛКГ системная терапия также может быть рассмотрена в случаях неэффективности местного лечения.

Конкретные препараты, последовательность их назначения и полный алгоритм ведения представлены в структурированном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).
Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).
According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.
In case of large, symptomatic lesions, which are not easily accessible and bear high likelihood for pathologic fractures and permanent consequences, mild systemic treatment of short duration (3-6 months) using the same regimens as in disseminated LCH, may be the preferable option for local disease control.
Treatment of isolated cutaneous LCH is controversial, but if topical treatments fail, systemic treatment should be considered in infants.

View source ↗