Лёгочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса
ICD-10 J84.8 · ICD-11 2B31.2Y&XH51C6

Лечение локализованного однодискового ГКЛ у детей и подростков до 18 лет

Данный протокол охватывает ведение гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) с дебютом в детском и подростковом возрасте — в частности, локализованное поражение одной системы, проявляющееся единственным очагом поражения скелета (за исключением зон риска для ЦНС) или изолированным кожным очагом.

Клинический сценарий

Пациент в возрасте до 18 лет с локализованным однодисковым ГКЛ, ограниченным одиночным поражением кости (кроме поражений зон риска для ЦНС) или изолированным поражением кожи. Клинические данные свидетельствуют о том, что большинство пациентов данной категории не нуждаются в системной терапии.

Обзор подхода

Ведение пациента определяется характеристиками очага, выраженностью симптомов и анатомической локализацией. Локальные и консервативные меры выбираются в зависимости от клинической картины — конкретные вмешательства и их последовательность подробно описаны в полном структурированном протоколе.

Полный алгоритм, включая все варианты и критерии принятия решений, доступен в протоколе ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения на основе доказательной медицины

References

This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).

Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).

According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.

A "wait and see" approach is justified in small asymptomatic osseous or cutaneous lesions in view of the high likelihood for spontaneous healing.

Surgical procedures such as biopsy, curettage, or resection are used to treat solitary bone lesions, solitary affected lymph nodes, or solitary circumscribed nodular skin lesions.

An intralesional application of crystalline methylprednisolone (100-150mg) in symptomatic bone lesion can quickly bring about a reduction in symptoms and facilitated cure.

Because of its potential to induce secondary malignancies, radiotherapy at a low dose (6-10 Gy) is limited to specific indications (for example, imminent compression of vital structures (e.g. the spinal cord or the optic nerve)).

View source ↗