Лечение лёгочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса после неэффективности кладрибина

Когда у пациента с односистемным лёгочным гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ЛГКЛ) не достигается даже минимальный ответ на системную терапию, клинический алгоритм предусматривает переход к следующей линии лечения. Настоящий протокол описывает данную эскалацию.

Предшествующая терапия не достигла целевого показателя

Условие неэффективности — предыдущая линия

Предшествующее лечение включало системную химиотерапию кладрибином — предпочтительным системным препаратом при односистемном ЛГКЛ. Порогом ответа считалась любая степень улучшения клинических или рентгенологических данных лёгких. Если этот порог не достигнут, показана эскалация в соответствии с настоящим протоколом.

Следующий шаг — краткий обзор

У пациентов с продвинутой формой односистемного ЛГКЛ, рефрактерной к системному лечению или при невозможности его проведения, протокол предусматривает направление на трансплантацию лёгких.

Полные критерии приемлемости, соображения по отбору пациентов и детали динамического наблюдения доступны в полном структурированном протоколе ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной базе

References

For patients who develop advanced single-system PLCH refractory to or ineligible for systemic treatments, lung transplantation referral should be undertaken.

Patients with advanced single-system PLCH may be candidates for lung transplantation, although the disease may relapse in the transplanted lungs.

DOI: 10.1182/blood.2021014343

View source ↗