Лёгочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛГКЛ) требует системного лечения в случаях, когда симптомы сохраняются или нарастают, а отказ от курения не обеспечил адекватного контроля заболевания либо невозможен. Данный протокол предназначен для активного симптоматического монолокального ЛГКЛ в указанной клинической ситуации.
Показана системная химиотерапия; для монолокального ЛГКЛ определён конкретный предпочтительный препарат, эффективность которого в улучшении функции лёгких подтверждена несколькими исследованиями. Полный режим — препарат, структура циклов и расписание введений — изложен в протоколе.
Дозировка, кратность, способ введения и детали циклов указаны в полном структурированном режиме ниже.
Любая степень улучшения клинических или рентгенологических показателей лёгких расценивается как ответ на лечение.
DOI: 10.1182/blood.2021014343