Лёгочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛГКЛГ) — редкое заболевание с чётко определённым подходом к терапии первой линии. Клиническая цель — достижение полной ремиссии, а вмешательство на данном этапе направлено на устранение конкретного модифицируемого воздействия, обусловливающего активность болезни.
Данный протокол посвящён ведению ЛГКЛГ в качестве терапии первой линии. Основным фактором развития заболевания у большинства пациентов является ингаляционное воздействие — его устранение занимает центральное место в терапевтическом подходе и само по себе может привести к полной ремиссии.
У пациентов, у которых также наблюдаются свистящее дыхание и умеренная обструкция воздушного потока, наряду с основным вмешательством может быть рассмотрена дополнительная ингаляционная фармакотерапия.
Ведение заболевания направлено на полное устранение всех значимых ингаляционных воздействий. Для подходящих пациентов с обструктивными респираторными проявлениями может быть добавлен определённый класс ингаляционной терапии — полные критерии, варианты и последовательность действий изложены в полном протоколе.
Целью является достижение полной ремиссии лёгочного ГКЛ. Для многих пациентов устранение основного ингаляционного воздействия является единственным необходимым вмешательством для достижения данного результата.
DOI: 10.1182/blood.2021014343