Лечение лёгочной гипертензии с интерстициальной болезнью лёгких после ингаляционного трепростинила
Клинический сценарий
Данный протокол охватывает лёгочную гипертензию (ЛГ), вторичную к болезни лёгких, в частности у пациентов с интерстициальной болезнью лёгких (ИБЛ) — субпопуляцией, ведение которой требует специализированного наблюдения и индивидуализированной оценки в специализированном центре лёгочной гипертензии.
Предыдущее лечение не достигло целевых показателей
В случаях, когда ингаляционный трепростинил применялся в качестве начальной терапии при ЛГ, ассоциированной с ИБЛ, ответ на лечение оценивается на 16-й неделе. Если целевые показатели — улучшение дистанции 6-минутной ходьбы и снижение NT-proBNP — не достигнуты, показан переход к следующей линии терапии.
Следующий шаг в терапии
У пациентов с тяжёлой ЛГ, ассоциированной с ИБЛ, не достигших адекватного ответа на терапию, в качестве следующего шага может рассматриваться определённый класс таргетных пероральных препаратов — однако исключительно при индивидуальной оценке в центре лёгочной гипертензии.
Полный доказательный протокол доступен через структурированный протокол ниже.
References
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237
- Inhaled treprostinil may be considered in patients with PH associated with ILD.
- PDE5is may be considered in patients with severe PH associated with ILD (individual decision-making in PH centres).
- The Task Force members felt unable to provide a recommendation for or against the use of PDE5is in patients with ILD and severe PH, and recommend that these patients are referred to a PH centre for individualized decision-making.
View source ↗