Лечение лёгочной гипертензии, вторичной к заболеванию лёгких, при интерстициальном заболевании лёгких

Клинический сценарий

Данный протокол посвящён лёгочной гипертензии (ЛГ), развивающейся на фоне интерстициального заболевания лёгких (ИЗЛ) — особой и клинически сложной подгруппы в рамках ЛГ, вторичной к заболеванию лёгких. Сочетание фиброзного или воспалительного процесса в лёгких с дисфункцией лёгочных сосудов требует тщательно адаптированной стратегии ведения, существенно отличающейся от других форм ЛГ.

Подход к лечению

Доказательная база поддерживает рассмотрение применения ингаляционного агента, воздействующего на путь простациклина, у соответствующих пациентов с ЛГ, ассоциированной с ИЗЛ. Важно отметить, что ряд препаратов, применяемых в других контекстах ЛГ, имеет специфические рекомендации против их использования при соответствующих подтипах ИЗЛ.

Полный выбор препаратов, условия их применения, а также перечень терапий, которых следует избегать в данной популяции, подробно изложены в полной структурированной схеме лечения ниже.

Цели лечения

Улучшение дистанции 6-минутной ходьбы на 16-й неделе
Улучшение показателя NT-proBNP на 16-й неделе

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

Inhaled treprostinil may be considered in patients with PH associated with ILD.
A phase 3 RCT (INCREASE) examined inhaled treprostinil at a target dose of 72 µg given four times daily in 326 patients with PH associated with ILD.
In patients with ILD and PH, inhaled treprostinil may be considered based on the findings from the INCREASE study, but further data are needed, especially on long-term outcomes.
The use of ambrisentan is not recommended in patients with PH associated with IPF.
The use of riociguat is not recommended in patients with PH associated with IIP.
At week 16, the placebo-corrected 6MWD improved by 31 m with inhaled treprostinil.
There were also improvements in NT-proBNP and clinical worsening events, the latter driven by a lower proportion of patients whose 6MWD declined by >15% from baseline.

View source ↗