ЛАГ, связанная с лекарственными препаратами или токсинами: что делать, когда отмены причинного агента недостаточно

Клинический сценарий

Данный протокол предназначен для пациентов с диагнозом ЛАГ, связанной с лекарственными препаратами или токсинами, — лиц с документированным воздействием лекарственного препарата или токсина, ассоциированного с ЛАГ, у которых исключены все иные причины лёгочной гипертензии.

Основание для применения данного протокола

Первоначальное ведение ЛАГ, связанной с лекарственными препаратами или токсинами, основано на немедленной отмене предполагаемого причинного агента. У пациентов с лёгким течением заболевания и низким профилем риска этот шаг является единственным и наблюдается в течение 3–4 месяцев.

Данный протокол показан в тех случаях, когда указанный подход не привёл к частичному или полному регрессу ЛАГ, либо когда лёгочная гемодинамика не нормализовалась при повторной оценке, — а также когда пациент поступает с более выраженным заболеванием на момент постановки диагноза.

Следующий шаг лечения — краткий обзор

Специфическая терапия ЛАГ инициируется в соответствии с теми же принципами, что применяются при других формах ЛАГ, и предполагает комбинацию целенаправленных классов лекарственных препаратов. Полная структурированная схема — включая исчерпывающий подход и последовательность назначений — доступна в приведённом ниже протоколе.

References

It is recommended to make a diagnosis of drug- or toxin-associated PAH in patients who had relevant exposure and in whom other causes of PH have been excluded.

Treatment of DPAH follows the same basic principles as treating other forms of PAH.

Pulmonary arterial hypertension therapy should be initiated in patients who do not normalize their haemodynamics after withdrawing or in patients presenting with more advanced PAH at diagnosis.

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

View source ↗