Аутоиммунный лёгочный альвеолярный протеиноз при отсутствии снижения титров антител к GM-CSF на фоне плазмафереза
Клинический сценарий
Данный протокол применяется у пациентов с подтверждённым аутоиммунным лёгочным альвеолярным протеинозом (аПАП) с повышенными титрами аутоантител к GM-CSF, у которых заболевание остаётся активным или продолжает прогрессировать. Объективное измерение антител к GM-CSF лежит в основе как диагностики, так и принятия решения об эскалации терапии в данной ситуации.
Предшествующее лечение — плазмаферез не достиг поставленных целей
Это протокол следующей линии терапии для пациентов, у которых плазмаферез не позволил достичь следующих целей:
- Снижение титров антител к GM-CSF
- Улучшение симптомов, оксигенации, рентгенологической картины или функции лёгких
Подход следующей линии
У пациентов, у которых заболевание продолжает прогрессировать, несмотря на предшествующие линии терапии, и которые отвечают установленным критериям отбора, может быть рассмотрено хирургическое вмешательство, направленное на лёгкие. Полный перечень критериев отбора и развёрнутый протокол доступны по ссылке ниже.
References
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
- Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
- GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
- We suggest lung transplantation for patients with PAP progressing despite WLL and/or pharmacological treatment, who fulfil the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) criteria for patients with ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence).
View source ↗