Данный протокол предназначен для пациентов с подтверждённым аутоиммунным лёгочным альвеолярным протеинозом (аПАП), имеющих повышенные титры аутоантител к ГМ-КСФ и продолжающих демонстрировать активное или прогрессирующее заболевание после предшествующего курса Ритуксимаба.
Подтверждённый аПАП с повышенными титрами аутоантител к ГМ-КСФ является определяющей характеристикой данной группы пациентов. Лечение показано при сохраняющейся активности или прогрессировании заболевания. Измерение антител к ГМ-КСФ обеспечивает объективное, воспроизводимое подтверждение аутоиммунной этиологии.
Пациенты в данной ситуации получали Ритуксимаб в качестве предшествующей линии терапии. Переход к данному протоколу обусловлен отсутствием ожидаемого улучшения альвеолярно-артериального градиента кислорода, парциального давления кислорода в артериальной крови при дыхании атмосферным воздухом, диффузионной способности лёгких по угарному газу, форсированной жизненной ёмкости лёгких или дистанции шестиминутного теста ходьбы при оценке через 6–12 месяцев.
Для пациентов, достигших этого этапа, протокол предусматривает экстракорпоральную процедуру, направленную на циркулирующие аутоантитела, ответственные за заболевание. Полные критерии отбора, последовательность и детали мониторинга доступны в структурированном протоколе.
Успех определяется измеримым снижением титров аутоантител к ГМ-КСФ в сочетании с улучшением симптомов, оксигенации, рентгенологической картины и функции лёгких.
Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
We suggest the use of plasmapheresis for patients with confirmed aPAP who remain symptomatic, requiring high flow of supplemental oxygen (≥4 L · min−1) or two or more WLL over a period of a year, despite receiving exogenous GM-CSF and rituximab, or having previously failed these treatments (conditional recommendation, very low certainty).
Plasmapheresis was effective in four cases where symptom, oxygenation, radiological or lung function improvements were described.
Most patients (five of nine) had a reduction in GM-CSF antibody titres after plasmapheresis.
View source ↗