Данный протокол предназначен для пациентов с подтверждённым аутоиммунным альвеолярным протеинозом лёгких (аПАП), имеющих повышенные титры аутоантител к ГМ-КСФ и активное или прогрессирующее заболевание. Лечение показано при активном или ухудшающемся течении болезни.
Двусторонний тотальный лаваж лёгких (ТЛЛ) и/или ингаляционный ГМ-КСФ являются установленными методами первой линии при аПАП. Переход к следующему этапу показан, когда у пациента сохраняются симптомы и не достигнуты ожидаемые результаты через 6 месяцев — включая улучшение симптоматики, увеличение дистанции ходьбы, снижение альвеолярно-артериального градиента кислорода, а также улучшение оксигенации и диффузионной способности лёгких.
Для пациентов с подтверждённым аПАП, у которых сохраняются симптомы и необходимость в дополнительной оксигенации несмотря на ТЛЛ или ингаляционный ГМ-КСФ, протокол предусматривает применение ритуксимаба — моноклонального антитела, истощающего популяцию В-клеток. Полная схема лечения — включая расписание введения, мониторинг и план наблюдения — содержится в полном структурированном протоколе.
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
We recommend inhaled GM-CSF for symptomatic patients with confirmed aPAP (strong recommendation for the intervention; very low certainty of evidence).
We suggest the use of rituximab for patients with confirmed aPAP who remain symptomatic, requiring supplemental oxygen, despite WLL therapy or exogenous GM-CSF treatment (conditional recommendation, very low certainty).
Pooled analysis suggest rituximab may improve PA–aO2 (MD −11.83 mmHg, 95% CI −23.76, 0.10) and PaO2 on room air (MD 11.94 mmHg; 95% CI −4.17, 28.05).
There was also a suggestion of improvement in DLCO, FVC and 6-minute walk test distance.
View source ↗