Лечение лёгочного альвеолярного протеиноза при подтверждённом аутоиммунном аПАП с повышенными титрами аутоантител к ГМ-КСФ
Клинический сценарий
Данный протокол применяется у пациентов с подтверждённым аутоиммунным лёгочным альвеолярным протеинозом (аПАП), диагностированным на основании повышенных титров аутоантител к ГМ-КСФ, у которых наблюдается активное или прогрессирующее заболевание. Измерение аутоантител к ГМ-КСФ является объективным и воспроизводимым методом с установленными лабораторными пороговыми значениями для диагностики. Лечение показано при активном или прогрессирующем течении заболевания.
Подход к лечению (обзор)
Протокол для данного сценария включает процедуру лаважа и/или ингаляционную терапию ГМ-КСФ — выбор осуществляется в зависимости от тяжести заболевания и наличия нарушений газообмена.
Конкретные препараты, последовательность терапии, критерии принятия решений и полное резюме доказательной базы содержатся в полном протоколе.
Цели лечения
- Улучшение симптоматики и увеличение дистанции ходьбы
- Снижение альвеолярно-артериальной разницы кислорода (PA–aO₂)
- Улучшение напряжения кислорода в артериальной крови (PaO₂) через 6 месяцев
- Улучшение диффузионной способности лёгких (DLCO) через 6 месяцев
References
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
- GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
- Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
- We recommend performing bilateral WLL in patients with aPAP with evidence of gas exchange impairment and either symptoms or functional impairment (strong recommendation, very low certainty of evidence).
- We recommend inhaled GM-CSF for symptomatic patients with confirmed aPAP (strong recommendation for the intervention; very low certainty of evidence).
- There was no significant improvement in FVC at short or long term follow up after WLL, but a significant symptomatic improvement was reported.
- Furthermore, improvements in walking distance, a suggestion of improvement of PaO2 and a trend toward improvement on PA–aO2 were also seen following WLL.
- Pooled results from these trials showed that intermittent inhaled GM-CSF reduced PA–aO2 (mean difference (MD) −4.36 mmHg, 95% CI −7.71; 1.01), improved PaO2 (MD 4.47 mmHg, 95% CI 1.16; 7.78) and improved DLCO (MD absolute change of 4.05%, 95% CI 0.23; 7.88) at 6 months compared to placebo.
View source ↗