Лечение проксимального почечного канальцевого ацидоза при синдроме Фанкони
Клинический сценарий
Данный протокол посвящён проксимальному почечному канальцевому ацидозу, развивающемуся в контексте
синдрома Фанкони — состояния, характеризующегося
распространённой дисфункцией проксимальных канальцев. Помимо нарушенной реабсорбции бикарбонатов,
синдром Фанкони сопровождается потерей фосфата, глюкозы, мочевой кислоты, аминокислот и
низкомолекулярных белков, что делает лечение более сложным по сравнению с изолированным проксимальным ПКА.
Подход к лечению
Лечение в данном случае, как правило, включает щелочную терапию, а также меры по устранению более широких
последствий дисфункции проксимальных канальцев — включая нормализацию объёмного статуса и поддержание
здоровья костей.
Полный протокол лечения — включая препараты, последовательность назначений и целевые показатели дополнительной терапии — представлен в полном протоколе ниже.
References
-
Proximal RTA may occur as an isolated defect in HCO3– reabsorption, but more typically occurs in association with Fanconi syndrome, characterized by a widespread proximal tubular dysfunction resulting in the loss of phosphate, glucose, uric acid, amino acids, and low molecular weight proteins, as well as HCO3–.
-
In contrast, treatment of proximal RTA is often challenging and patients require larger quantities of alkali therapy, which are usually administered as a K+ salt (e.g., K-citrate) to avoid worsening hypokalemia.
-
In addition to alkali therapy, patients with Fanconi syndrome are treated with fluid and electrolyte replacement to prevent volume depletion, as well as supplementation with vitamin D and phosphate to prevent bone disease.
DOI: 10.6084/m9.figshare.13286027
View source ↗