Дефицит протеина C
ICD-10 D68.5 · ICD-11 3B61.0Y.1

Лечение дефицита протеина C при диссеминированном внутрисосудистом свёртывании, молниеносной пурпуре или остром венозном тромбоэмболизме

Клинический сценарий

Тяжёлый дефицит протеина C — активность протеина C <1 МЕ/дл — с клиническими проявлениями в виде диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС), молниеносной пурпуры или острого венозного тромбоэмболизма.

Тяжёлый дефицит протеина C (активность протеина C <1 МЕ/дл) — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое, как правило, проявляется молниеносной пурпурой и тяжёлым диссеминированным внутрисосудистым свёртыванием, нередко сопровождаемым венозным тромбоэмболизмом. Совокупность этих признаков определяет острую клиническую ситуацию высокого риска, требующую быстрого и структурированного вмешательства.

Подход к лечению

Острое ведение пациентов основано на заместительной терапии протеином C в сочетании с терапевтической антикоагуляцией. В случаях, когда заместительная терапия протеином C недоступна немедленно, промежуточный подход на основе плазмы может служить временной мерой до получения окончательного лечения.

Полная схема лечения — включая стратегию замещения, выбор антикоагулянта, последовательность действий и полный протокол мониторинга — изложена в структурированном протоколе на основе доказательной медицины ниже.

Клинические цели

Мониторинг направлен на подтверждение адекватного уровня активности протеина C, отслеживание динамики D-димера как маркёра текущей активации свёртывания, а также верификацию достижения терапевтических целей антикоагуляции. Устойчивое улучшение по всем этим показателям определяет дальнейшую коррекцию дозы и продолжение лечения.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам на основе доказательной медицины

References

Severe protein C deficiency (i.e. protein C activity <1 IU dL)1) is a rare autosomal recessive disorder that usually presents in the neonatal period with purpura fulminans (PF) and severe disseminated intravascular coagulation (DIC), often with concomitant venous thromboembolism (VTE).

Management of acute thrombotic events in severe protein C deficiency typically requires replacement with protein C concentrate while maintaining therapeutic anticoagulation; protein C replacement is also used for prevention of these complications around surgery.

Neonatal PF can be controlled only with protein C replacement in the form of fresh frozen plasma (FFP) or a human plasma‑derived, viral inactivated protein C concentrate.

DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01838.x

View source ↗