Данный протокол посвящён первичному миелофиброзу, прогрессировавшему до акселерированной или бластной фазы, определяемой по стойкому нарастанию количества бластов, выявленных в мазке крови или в костном мозге, у пациентов, не являющихся кандидатами на трансплантацию стволовых клеток.
Акселерированная фаза определяется стойким повышением до 10–19% бластов в крови или костном мозге; бластная фаза — стойким повышением до ≥20% бластов. Обе фазы представляют значительные клинические трудности, особенно у пожилых пациентов. Данный протокол применяется исключительно к пациентам, которые не считаются кандидатами на трансплантацию.
В условиях невозможности трансплантации контроль заболевания может включать применение гипометилирующих агентов — отдельно или в сочетании с ингибитором JAK — либо участие в клиническом исследовании, а также поддерживающую терапию и раннее подключение комплексной паллиативной помощи. Полный алгоритм, полный перечень вариантов лечения и критерии последовательности доступны в структурированном протоколе.
Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
Not considered transplant eligible
HMAs, either azacytidine or decitabine, alone or combined with ruxolitinib are increasingly used regimens 'off-licence' as previous synergy has been demonstrated.
If not transplant eligible, disease control, for a period, may be achieved by clinical trial entry or HMAs with or without a JAK inhibitor. Early introduction to holistic palliative care services is advised (Grade 1C).
In the non-transplant setting, the focus is on delaying disease progression and maintaining quality of life.
View source ↗