Первичный миелофиброз прогрессировал до ускоренной фазы — определяемой как стойкое увеличение доли бластов до 10–19% в крови или костном мозге — либо до бластной фазы со стойким увеличением до 20% и более бластов. Пациент признан пригодным для трансплантации. Данная ситуация представляет значительные трудности для ведения, особенно у пациентов пожилого возраста.
Интенсивная индукционная химиотерапия или гипометилирующий агент (в сочетании с руксолитинибом или без него), назначенные с целью снижения доли бластов перед трансплантацией, не достигли целевого показателя: уменьшения количества бластов в крови или костном мозге. Протокол, представленный ниже, определяет следующий клинический шаг в данной ситуации.
У пригодных для трансплантации пациентов в данной ситуации ведение основывается на трансплантационной стратегии, которая остаётся единственным потенциально курабельным вариантом. Раннее направление к профильному специалисту является ключевым начальным шагом в алгоритме ведения. Полная последовательность этапов и критерии отбора представлены в развёрнутом протоколе.
Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
Considered transplant eligible.
The only curative option remains allo-HSCT, applicable to only a small number of patients.
If transplant eligible, HLA typing and early referral to a stem cell transplant centre are required (Grade 1B).
View source ↗