Данный протокол посвящён ведению трансплантабельных пациентов с первичным миелофиброзом, у которых наступил переход в акселерированную или бластную фазу, определяемую стойким повышением числа бластов, выявленным при исследовании мазка крови или костного мозга.

Клинический сценарий

Акселерированная фаза определяется стойким повышением числа бластов до 10–19% в крови или костном мозге; бластная фаза — стойким повышением до 20% и более. Оба состояния представляют собой значительное прогрессирование заболевания и создают особые трудности в ведении, особенно у пожилых пациентов. Пациенты, рассматриваемые в данном разделе, считаются пригодными к трансплантации.

Ведение пациентов основывается на терапии индукции ремиссии с основной целью снижения опухолевой нагрузки по бластам перед трансплантацией — выбор режима, последовательность и алгоритм лечения зависят от стадии заболевания, кинетики, доступности донора и местной практики и изложены в структурированном протоколе ниже.

Ключевая клиническая цель: снижение числа бластов в крови или костном мозге перед трансплантацией, что ассоциировано с улучшением результатов лечения и снижением риска рецидива.

References

Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
Considered transplant eligible
Dependent on disease stage, kinetics, donor availability and local practice, patients often receive remission induction high-dose chemotherapy or hypomethylating agent (HMA)-based regimens with a plan to reduce blasts prior to allo-HSCT; some may proceed with sequential chemo-RIC transplant-based approaches.
Frequently induction is with standard daunorubicin and cytarabine-based (DA) regimens and there is no direct comparison to other regimens such as fludarabine, cytarabine, granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) and idarubicin (FLAG-Ida), FLAG-Ida-venetoclax or liposomal cytarabine/daunorubicin (Vyxeos) in this setting.
HMAs, either azacytidine or decitabine, alone or combined with ruxolitinib are increasingly used regimens 'off-licence' as previous synergy has been demonstrated.
Reduction of blasts prior to transplant, in general, associates with improved outcomes and less risk of relapse (Grade 1C).

View source ↗

Лечение первичного миелофиброза с повышенным содержанием бластов в крови или костном мозге: акселерированная фаза и бластная фаза (пригодность к трансплантации)

References