Системная АККЛ с ALK-отрицательным статусом, манифестирующая преимущественно в молочной железе (PB-ALCL, ALK−) без ассоциированных грудных имплантатов, является редкой и недостаточно охарактеризованной нозологической единицей. Отсутствие экспрессии ALK и отсутствие имплантатов определяют специфическую подгруппу, требующую самостоятельного подхода к ведению, отличного как от BIA-АККЛ, так и от ALK-положительной системной АККЛ.
Имеющиеся данные в этой редкой ситуации подтверждают целесообразность химиотерапевтического лечения, при этом один из подходов предусматривает применение брентуксимаба ведотина в сочетании с комбинированной химиотерапией. Полный протокол — включая все варианты режимов, критерии выбора и полный клинический алгоритм — доступен через структурированный ресурс, основанный на доказательной базе, по ссылке ниже.
DOI: 10.1016/j.jpra.2022.01.004
There have been limited cases of systemic ALCL, ALK− presenting primarily within the breast (PB-ALCL, ALK−).
Both cases responded well to treatment with BV and cyclophosphamide, doxorubicin, etoposide and prednisone (CHEP) chemotherapy or CHOP chemotherapy alone.
View source ↗