Первичная лимфома молочной железы
ICD-10 C84.7 · ICD-11 2A81.Y

Лечение первичной АККЛ молочной железы при отсутствии экспрессии ALK и без грудных имплантатов

Данная страница посвящена терапии первой линии первичной анапластической крупноклеточной лимфомы (АККЛ) молочной железы у пациентов с отсутствующей экспрессией анапластической лимфомакиназы (ALK) и без грудных имплантатов — редкому и клинически самостоятельному варианту лимфомы, выходящему за рамки лучше охарактеризованной АККЛ, ассоциированной с грудными имплантатами.

Системная АККЛ с ALK-отрицательным статусом, манифестирующая преимущественно в молочной железе (PB-ALCL, ALK−) без ассоциированных грудных имплантатов, является редкой и недостаточно охарактеризованной нозологической единицей. Отсутствие экспрессии ALK и отсутствие имплантатов определяют специфическую подгруппу, требующую самостоятельного подхода к ведению, отличного как от BIA-АККЛ, так и от ALK-положительной системной АККЛ.

Имеющиеся данные в этой редкой ситуации подтверждают целесообразность химиотерапевтического лечения, при этом один из подходов предусматривает применение брентуксимаба ведотина в сочетании с комбинированной химиотерапией. Полный протокол — включая все варианты режимов, критерии выбора и полный клинический алгоритм — доступен через структурированный ресурс, основанный на доказательной базе, по ссылке ниже.

Полные сведения о режимах терапии, включая все варианты лечения и критерии принятия решений, доступны по ссылке ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной базе
References

DOI: 10.1016/j.jpra.2022.01.004

There have been limited cases of systemic ALCL, ALK− presenting primarily within the breast (PB-ALCL, ALK−).

Both cases responded well to treatment with BV and cyclophosphamide, doxorubicin, etoposide and prednisone (CHEP) chemotherapy or CHOP chemotherapy alone.

View source ↗