Лечение первичной АККЛ молочной железы, ALK-положительной, возникшей без имплантатов молочной железы
Первичная анапластическая крупноклеточная лимфома молочной железы (PB-ALCL) с экспрессией киназы анапластической лимфомы (ALK), возникающая у пациентов без имплантатов молочной железы, является исключительно редкой нозологической формой. Её биология определяется специфической хромосомной перестройкой, которая обусловливает конститутивную активацию сигнального пути ALK и рост опухолевых клеток.
Клинический сценарий
Данный протокол посвящён первичной АККЛ молочной железы с подтверждённой экспрессией ALK при отсутствии имплантатов молочной железы. В опубликованной литературе описано менее 50 подобных случаев, что делает данную форму заболевания принципиально отличной от имплант-ассоциированного варианта — и значительно более редкой.
Подход к лечению
Задокументированное лечение включало хирургическое вмешательство в сочетании с системной химиотерапией. По меньшей мере в одном описанном случае в дополнение к химиотерапевтической основе был применён таргетный конъюгат антитело-препарат, что привело к значимому клиническому ответу. Полный выбор схемы и критерии представлены в структурированном протоколе.
References
- Primary breast-ALCL (PB-ALCL), ALK+ is characterised by the presence of the t(2;5)(p23;q35) translocation juxtaposing the tyrosine kinase encoding domain of ALK to the nucleolar protein gene NPM1, resulting in the constitutive activation of ALK signalling and the upregulation of signalling pathways associated with cell proliferation and survival.
- Most cases of PB-ALCL arise in association with textured breast implants (Section 4); less than 50 cases of ALCL arising in the breast in the absence of implants have been reported.
- For example, one patient was successfully treated with surgery and Cyclophosphamide, Hydroxydaunorubicin, Oncovin, Prednisone (CHOP) chemotherapy, and another case demonstrated an "excellent response" with cyclophosphamide, doxorubicin and prednisone (CHP) chemotherapy in combination with brentuximab vedotin (BV), even with antrum and bone marrow involvement.
DOI: 10.1016/j.jpra.2022.01.004
View source ↗