Первичный билиарный холангит (ПБХ) — прогрессирующее заболевание печени, требующее пожизненной фармакотерапии с момента установления диагноза. Своевременное назначение соответствующего препарата первой линии и мониторинг адекватности биохимического ответа играют ключевую роль в предотвращении прогрессирования заболевания и улучшении долгосрочных исходов.

Подход к лечению

Терапия первой линии предусматривает применение конкретного перорального препарата ежедневно в дозе, рассчитанной на основе массы тела, без ограничения по длительности. Полные параметры дозирования, рекомендации по применению и полный алгоритм мониторинга представлены в структурированном протоколе ниже.

Клинические цели

Ключевым показателем эффективности является биохимический ответ после одного года терапии — у пациентов с ранней стадией заболевания, достигших установленных целевых значений печёночных ферментов и уровня билирубина, выживаемость без трансплантации сопоставима с таковой в здоровой популяции.

References

DOI: 10.1002/hep.32117

EASL recommends oral UDCA at 13–15 mg/kg/day as the first-line pharmacotherapy for all patients with PBC.
UDCA is usually continued for life (I, 1).
Data suggest that the optimum dose is 13–15 mg/kg per day, which can be given as a single oral daily dose or divided doses if tolerability is an issue; anecdotally some patients tolerate liquid preparations better.
EASL recommends recognition that patients at greatest risk of complications from PBC are those with inadequate biochemical response to therapy, and cirrhosis (II-2, 1).
EASL recommends recognising that the transplant-free survival for early-stage patients with ALP <1.5 ULN and a normal bilirubin after one year of therapy with UDCA, is not significantly different to a control healthy population (II-2, 1).

View source ↗

Терапия первой линии первичного билиарного холангита

References