Первичная надпочечниковая недостаточность
ICD-10 E27.1 · ICD-11 5A74.0

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности у детей (до 18 лет)

Первичная надпочечниковая недостаточность (ПНН) у детей требует подхода к ведению, адаптированного к физиологическим потребностям детского и подросткового возраста. Лечение должно учитывать возраст ребёнка, стадию развития и индивидуальный клинический контекст.

Клинический сценарий
Данный протокол охватывает пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью в возрасте до 18 лет. Дети представляют собой особую популяцию, в которой заместительная гормональная терапия должна тщательно подбираться — не только для контроля симптомов, но и во избежание нарушения нормального роста и полового созревания.
Цели лечения
Лечение направлено на контроль симптомов надпочечниковой недостаточности с применением режима терапии, обеспечивающего адекватный рост и половое развитие.
Подход к лечению
Ведение пациентов основано на заместительной глюкокортикоидной терапии, подбираемой индивидуально — с дополнительными специфическими рекомендациями по заместительной терапии в зависимости от клинической картины и возрастной группы ребёнка.

Полная структурированная схема лечения, включая стратегию дозирования, параметры мониторинга и возрастные особенности, доступна в полном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1210/jc.2015-1710

In children with PAI, we suggest treatment with hydrocortisone in three or four divided doses (total starting daily dose of 8 mg/m² body surface area) over other types of glucocorticoid replacement therapies, with doses adjusted according to individual need.

Treatment in children is aimed at controlling the symptoms of adrenal insufficiency with a dose that allows adequate growth and pubertal development.

View source ↗