Данный протокол применяется, когда пациент с портопульмональной гипертензией (ПоПГ) IV функционального класса по ВОЗ, или лёгочной гипертензией, не соответствующей критериям низкого риска, получал мостовую терапию агонистами простациклина, однако не достиг необходимых гемодинамических и функциональных целей.
Агонисты простациклина (простаноиды) являются начальным подходом для пациентов в IV функциональном классе по ВОЗ или для любого пациента с лёгочной гипертензией, не соответствующей критериям низкого риска. Данный протокол рассматривает тех пациентов, у которых заболевание не было достаточно контролировано на этой первой линии лечения.
Предшествующее лечение: Агонист простациклина (простаноид) в качестве мостовой терапии в сочетании с поддерживающими мерами.
Цели не достигнуты: Достаточное снижение среднего давления в лёгочной артерии и лёгочного сосудистого сопротивления; значимое улучшение функционального класса и толерантности к физической нагрузке (тест 6-минутной ходьбы).
Когда эти цели не достигнуты, показана эскалация до данного протокола следующей линии.
Успех определяется как адекватный гемодинамический ответ: среднее давление в лёгочной артерии ниже 35 мм рт. ст. и лёгочное сосудистое сопротивление ниже 3 ЕД Вуда, подтверждённое при контрольной катетеризации сердца через 3 месяца.
DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517
The prostacyclin agonists (prostanoids) are reserved for patients with a type IV functional class according to the World Health Organization or any patient with PH not meeting low-risk criteria.
They can also be used as triple therapy in FC IV patients.
Bosentan and Macitentan are endothelin A and B receptor antagonists, and Ambrisentan is a selective endothelin receptor A antagonist.
The AASLD guidelines suggest that OLT can be offered to patients with mild PoPH and those with an excellent response to medical treatment (MPAP after treatment <35 mm Hg and peripheral vascular resistance <3 WU).
View source ↗