Данный протокол предназначен для пациентов с портопульмональной гипертензией II или III функционального класса по ВОЗ, у которых монотерапия первой линии была оценена через 3 месяца и не обеспечила достижения необходимых гемодинамических показателей по данным катетеризации правых отделов сердца.
Целевая популяция — пациенты с портопульмональной гипертензией II или III функционального класса по ВОЗ. Антагонисты рецепторов эндотелина показаны пациентам этих функциональных классов — как в качестве монотерапии, так и, при недостаточной эффективности монотерапии, в составе комбинированной стратегии.
В предшествующем протоколе применялся антагонист рецепторов эндотелина в режиме монотерапии или, как альтернатива, стимулятор гуанилатциклазы в сочетании с поддерживающей терапией. По данным контрольной катетеризации правых отделов сердца через 3 месяца целевые значения снижения среднего давления в лёгочной артерии и лёгочного сосудистого сопротивления, а также улучшения толерантности к физической нагрузке по результатам теста 6-минутной ходьбы достигнуты не были. Данный протокол описывает действия при задокументированной необходимости эскалации терапии.
При недостаточной эффективности монотерапии тактика меняется на комбинированную стратегию, сочетающую два взаимодополняющих класса препаратов. Полный выбор препаратов, точки принятия решений и клинические соображения представлены в полном протоколе ниже.
Адекватный гемодинамический ответ определяется как среднее давление в лёгочной артерии ниже 35 мм рт. ст. и лёгочное сосудистое сопротивление ниже 3 ЕД по Вуду, подтверждённые при контрольной катетеризации сердца через 3 месяца.
DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517
The endothelin receptor antagonists are targeted for patients with a functional class of II and III, whether as monotherapy or in conjunction with phosphodiesterase inhibitors as a combined therapy.
The AASLD guidelines suggest that OLT can be offered to patients with mild PoPH and those with an excellent response to medical treatment (MPAP after treatment <35 mm Hg and peripheral vascular resistance <3 WU).
View source ↗