Данный протокол касается пациентов с активным тяжёлым узелковым периартериитом с жизнеугрожающими или органоугрожающими проявлениями — включая поражение почек, множественный мононеврит, поражение мышц, мезентеральную ишемию, поражение коронарных артерий или ишемию конечностей/пальцев — которые не переносят циклофосфамид и поэтому были переведены на альтернативный негюкокортикоидный иммуносупрессивный препарат в сочетании с глюкокортикоидами.
Начальное лечение пульс-терапией метилпреднизолоном внутривенно с последующим приёмом высоких доз преднизона перорально в сочетании с азатиоприном или метотрексатом не достигло требуемой конечной точки: клинической ремиссии — отсутствия клинических признаков или симптомов, обусловленных узелковым периартериитом. Данный протокол определяет структурированный шаг эскалации, предпринимаемый после этой неудачи.
Когда азатиоприн или метотрексат в сочетании с глюкокортикоидами не позволяет индуцировать ремиссию в данной ситуации, рекомендуется эскалация до более интенсивного негюкокортикоидного иммуносупрессивного препарата вместе с глюкокортикоидами — с последующей определённой стратегией поддерживающей терапии и перехода после достижения ремиссии. Полная последовательность, выбор препарата, длительность и критерии перехода представлены в полном протоколе.
Клиническая ремиссия: отсутствие клинических признаков или симптомов, обусловленных узелковым периартериитом, на фоне иммуносупрессивной терапии или без неё.
DOI: 10.1002/art.41776
Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
For patients with newly diagnosed active, severe PAN who are unable to tolerate cyclophosphamide, we conditionally recommend treating with other nonglucocorticoid immunosuppressive agents and glucocorticoids over glucocorticoids alone.
For patients with severe PAN that is refractory to treatment with glucocorticoids and nonglucocorticoid immunosuppressive agents other than cyclophosphamide, we conditionally recommend switching the nonglucocorticoid immunosuppressive agent to cyclophosphamide, over increasing glucocorticoids alone.
cyclophosphamide therapy should not continue indefinitely and should generally be limited to 3–6 months per course.
For patients with newly diagnosed PAN who have achieved disease remission with cyclophosphamide, we conditionally recommend transitioning to another nonglucocorticoid immunosuppressive agent over continuing cyclophosphamide.
transitioning to another less toxic agent such as methotrexate or azathioprine is recommended once disease remission has been attained.
View source ↗