Данный протокол предназначен для пациентов с активным тяжёлым узелковым периартериитом, у которых имеются жизнеугрожающие или органоугрожающие проявления и которые не переносят циклофосфамид.
Тяжёлые проявления в данном контексте включают поражение почек, множественный мононеврит, поражение мышц, мезентериальную ишемию, поражение коронарных сосудов, а также ишемию конечностей или пальцев.
Научно обоснованные рекомендации условно предлагают начинать лечение с пульс-терапии внутривенными глюкокортикоидами в сочетании с неглюкокортикоидным иммуносупрессивным препаратом, а не монотерапией глюкокортикоидами — предпочтительная альтернатива при невозможности применения циклофосфамида.
DOI: 10.1002/art.41776
Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
For patients with newly diagnosed active, severe PAN who are unable to tolerate cyclophosphamide, we conditionally recommend treating with other nonglucocorticoid immunosuppressive agents and glucocorticoids over glucocorticoids alone.
For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with intravenous (IV) pulse glucocorticoids over high-dose oral glucocorticoids.
In patients unable to tolerate cyclophosphamide, another agent, such as azathioprine or methotrexate, is recommended over glucocorticoid monotherapy.
Absence of clinical signs or symptoms attributed to PAN, on or off immunosuppressive therapy
View source ↗