Лечение активного тяжёлого узелкового полиартериита с жизнеугрожающими или органоугрожающими проявлениями
Клинический сценарий
Данный протокол охватывает впервые выявленный активный узелковый полиартериит с тяжёлыми жизнеугрожающими или органоугрожающими проявлениями у пациента, способного переносить циклофосфамид.
Определяющие признаки
Жизнеугрожающие или органоугрожающие проявления
Тяжёлое заболевание определяется васкулитом с поражением критически важных органных систем — таких как поражение почек, множественный мононеврит, поражение мышц, ишемия брыжейки, поражение коронарных сосудов или ишемия конечностей и пальцев. Клиническая картина требует незамедлительной агрессивной индукции ремиссии.
Подход к лечению (краткий обзор)
Индукция ремиссии в данном случае начинается с высокодозной внутривенной пульс-терапии глюкокортикоидами с последующим переходом на пероральные глюкокортикоиды в сочетании с циклофосфамидом. После достижения ремиссии протокол предусматривает переход на менее интенсивный иммуносупрессивный препарат на определённый период поддерживающей терапии — с последующей плановой отменой. Полная последовательность, выбор препарата и детали дозирования представлены в структурированном протоколе.
Цель лечения
Клиническая ремиссия: полное отсутствие клинических признаков или симптомов, обусловленных узелковым полиартериитом.
References
DOI: 10.1002/art.41776
- Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
- For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with intravenous (IV) pulse glucocorticoids over high-dose oral glucocorticoids.
- For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with cyclophosphamide and high-dose glucocorticoids over high-dose glucocorticoids alone.
- Cyclophosphamide therapy should not continue indefinitely and should generally be limited to 3–6 months per course.
- For patients with newly diagnosed PAN who have achieved disease remission with cyclophosphamide, we conditionally recommend transitioning to another nonglucocorticoid immunosuppressive agent over continuing cyclophosphamide.
- For patients with PAN in remission who are receiving nonglucocorticoid immunosuppressive therapy, we conditionally recommend discontinuation of nonglucocorticoid immunosuppressive agents after 18 months over continued (indefinite) treatment.
View source ↗