Лечение наследственной феохромоцитомы с небольшими опухолями после контралатеральной тотальной адреналэктомии
Клинический сценарий
Данный протокол предназначен для отдельных пациентов с наследственной феохромоцитомой с небольшими опухолями, которым уже была выполнена контралатеральная тотальная адреналэктомия. В данном контексте сохранение ткани коры надпочечников является ключевым хирургическим соображением для предотвращения постоянной надпочечниковой недостаточности.
Подход к лечению (частичный обзор)
Для пациентов с гормонально активной опухолью лечение включает структурированную предоперационную адренергическую блокаду с применением определённого класса блокаторов рецепторов в качестве терапии первой линии. Подготовка также включает целенаправленные диетические меры и меры по восполнению жидкости, направленные на устранение катехоламин-обусловленных изменений объёма крови перед операцией.
Полная схема лечения — включая последовательность, выбор препаратов, продолжительность и периоперационное ведение — представлена в полном протоколе.
Целевые показатели лечения
Успешная предоперационная подготовка направлена на достижение артериального давления ниже 130/80 мм рт. ст. в положении сидя и выше 90 мм рт. ст. (систолическое) в положении стоя, с частотой сердечных сокращений 60–70 уд/мин в положении сидя и 70–80 уд/мин в положении стоя.
References
DOI: 10.1210/jc.2014-1498
We suggest partial adrenalectomy for selected patients, such as those with hereditary pheochromocytoma, with small tumors who have already undergone a contralateral complete adrenalectomy to spare adrenal cortex to prevent permanent hypocortisolism.
We recommend that all patients with a hormonally functional PPGL should undergo preoperative blockade to prevent perioperative cardiovascular complications.
We suggest α-adrenergic receptor blockers as the first choice.
Treatment should also include a high-sodium diet and fluid intake to reverse catecholamine-induced blood volume contraction preoperatively to prevent severe hypotension after tumor removal.
Based on retrospective studies and institutional experience, a target blood pressure of less than 130/80 mm Hg while seated and greater than 90 mm Hg systolic while standing seems reasonable, with a target heart rate of 60–70 bpm seated and 70–80 bpm standing.
View source ↗