Синдром PFAPA проявляется повторяющимися, предсказуемыми эпизодами лихорадки в сочетании с афтозными язвами, фарингитом и шейным аденитом. Заболевание протекает циклически, а выбор тактики ведения определяется тяжестью эпизодов, их частотой и предпочтениями врача и семьи пациента.
Протокол предусматривает четыре самостоятельных направления лечения — от купирования отдельных эпизодов до долгосрочных профилактических стратегий, включая хирургическое вмешательство. Выбор между этими направлениями основывается на клиническом ответе и индивидуальных характеристиках пациента. Полные критерии отбора и детальный режим терапии представлены в структурированном протоколе.
Для направлений, ориентированных на купирование эпизодов, целевым показателем является полное исчезновение лихорадки в течение 12 часов после приёма препарата, сохраняющееся на протяжении 3 месяцев. Для профилактических направлений целью служит отсутствие эпизодов лихорадки в течение 3 месяцев.
DOI: 10.1186/s12969-020-00424-x