Пузырчатка обыкновенная
ICD-10 L10.0 · ICD-11 EB40.0

Лечение пузырчатки обыкновенной при вовлечённой площади поверхности тела (BSA) менее 5% и ограниченных поражениях полости рта

Данный протокол охватывает терапию первой линии при пузырчатке обыкновенной с лёгкой формой заболевания — с ограниченным вовлечением площади поверхности тела и поражениями полости рта, не нарушающими приём пищи и не требующими анальгетиков.

Клинический сценарий

Пузырчатка обыкновенная с вовлечённой площадью поверхности тела (BSA) менее 5% и ограниченными поражениями полости рта, не нарушающими приём пищи и не требующими анальгетиков, и/или показателем PDAI не более 15.

Подход к лечению

Варианты терапии первой линии при данной лёгкой форме включают целенаправленную биологическую терапию — применяемую отдельно или в сочетании с коротким курсом кортикостероидов — а также системные схемы на основе кортикостероидов с дополнительной иммуносупрессией или без неё.

Полный выбор препаратов, последовательность назначения и детали дозирования доступны в полном структурированном протоколе ниже.

Цель лечения

Достигнут контроль над заболеванием.

Мгновенный доступ к структурированным схемам на основе доказательной медицины

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

PV with involved body surface area (BSA) < 5% and limited oral lesions not impairing food intake or requiring analgesics.

PDAI score ≤ 15.

Rituximab: two infusions of 1g two weeks apart, alone, or associated with oral prednisone 0.5 mg/kg/day with a rapid decrease in order to stop corticosteroids after 3 or 4 months.

Systemic corticosteroids: prednisone 0.5–1.0 mg/kg/day with or without azathioprine (2.0 mg/kg/d), or mycophenolate mofetil 2 g/day or mycophenolate sodium 1440 mg/d.

Disease control achieved.

View source ↗