Умеренная и тяжёлая пузырчатка при неэффективности терапии первой линии (контроль не достигнут)

Данный протокол охватывает шаг эскалации для пациентов с пузырчаткой обыкновенной или листовидной с выраженным поражением кожи, у которых не был достигнут контроль заболевания после 3–4 недель терапии первой линии.

Клиническая ситуация

Пузырчатка (обыкновенная или листовидная) с поражением кожи более 5% площади поверхности тела. Умеренная форма определяется индексом PDAI выше 15 и до 45; тяжёлая форма — индексом PDAI выше 45.

Терапия первой линии — цель не достигнута

Предшествующая линия терапии — включавшая такие варианты первой линии, как ритуксимаб в сочетании с системными кортикостероидами или системные кортикостероиды в монотерапии либо в комбинации с иммуносупрессантом — не позволила достичь основной цели: контроля заболевания к 3–4 неделе. Данный протокол определяет следующий клинический шаг после этой неудачи.

Подход к эскалации (частный обзор)

Эскалация второй линии при умеренной и тяжёлой пузырчатке предполагает коррекцию режима кортикостероидов и/или добавление таргетной иммунотерапии; конкретный путь определяется составом исходного режима первой линии. Полный пошаговый алгоритм приведён в полной версии протокола.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения на основе доказательной медицины

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

And/or skin lesions >5% BSA.
Moderate pemphigus PDAI score > 15 and ≤ 45.
Severe pemphigus: PDAI score > 45.
Initially treated with rituximab and prednisone → increase the prednisone dose up to 1.5 mg/kg/d or → intravenous corticosteroids pulses
Initially treated with systemic corticosteroids (1.0 mg/kg/d) alone → increase the prednisone dose to 1.5 mg/kg/d PLUS rituximab (2x1g) or → add immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d)
Initially treated with prednisone (1.5 mg/kg/d) alone → add rituximab (2x1g) or → add immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d)
Disease control

View source ↗