Терапия первой линии при пузырчатке обыкновенной или листовидной с поражением кожи более 5% площади поверхности тела

Пузырчатка обыкновенная и листовидная пузырчатка со значительным поражением кожного покрова — определяемым как поражение кожи более 5% площади поверхности тела или индекс активности пузырчатки (PDAI) в умеренном или тяжёлом диапазоне — требуют структурированного подхода к терапии первой линии, направленного на достижение контроля над заболеванием в течение нескольких недель.

Клинический сценарий

Данный протокол применяется при пузырчатке (обыкновенной или листовидной), когда поражение кожи охватывает более 5% площади поверхности тела. Тяжесть заболевания дополнительно классифицируется по индексу PDAI: умеренная пузырчатка соответствует значению PDAI выше 15 и до 45 включительно; тяжёлая пузырчатка соответствует значению PDAI выше 45.

Подход к лечению

Терапия первой линии при умеренной и тяжёлой пузырчатке включает биологические препараты и/или иммуносупрессивную системную терапию — конкретные препараты, стратегия комбинирования и схема постепенной отмены подробно описаны в полном протоколе.

Цель лечения: контроль заболевания на 3–4 неделе

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

And/or skin lesions >5% BSA.
Moderate pemphigus PDAI score > 15 and ≤ 45.
Severe pemphigus: PDAI score > 45.
Rituximab: two infusions of 1g two weeks apart, associated with systemic corticosteroids (prednisone 1 mg/kg/day) with a progressive tapering in order to stop corticosteroids after 6 months.
Systemic corticosteroids: oral prednisone 1 to 1.5 mg/kg/day alone or associated with an immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d).
Disease control at week 3–4.

View source ↗