Когда пузырчатка обыкновенная проявляется как листовидная пузырчатка (PF) с ограниченным поражением кожи, стратегия лечения адаптируется к лёгкой степени заболевания. Данный протокол охватывает пациентов, у которых площадь поражённой поверхности тела составляет менее 5% и/или показатель PDAI не превышает 15.

Клинический сценарий: Листовидная пузырчатка с поражённой BSA менее 5% и/или оценкой PDAI ≤ 15 — характеристика лёгкого, ограниченного заболевания. Эти пороговые значения непосредственно определяют, какие варианты первой линии являются подходящими.

Ведение в первой линии

Для лёгкой листовидной пузырчатки существует несколько научно обоснованных стратегий первой линии. В зависимости от распространённости поражений и индивидуальных факторов пациента варианты варьируются от режимов на основе местных кортикостероидов до системных подходов — с определёнными комбинациями для каждого клинического случая. Полный протокол определяет, какой вариант применяется и как последовательно назначать терапию.

Цель лечения: достижение контроля над заболеванием

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

PF with involved body surface area (BSA) <5 %
PDAI score ≤ 15.
Dapsone start with 50 to 100 mg/day, adjusted to clinical response up to 1.5 mg/kg bodyweight.
Dapsone is usually combined with topical corticosteroids (classes III and IV)
Topical corticosteroids (class III, IV) alone if there are only very limited lesions
Systemic corticosteroid therapy with prednisone 0.5–1.0 mg/kg/day
Rituximab (two infusions of 1 g two weeks apart) alone, or associated with topical corticosteroids, or oral corticosteroids (prednisone 0.5 mg/kg/day) with a rapid decrease in order to stop corticosteroids after 3 to 4 months
Disease control achieved

View source ↗

Лечение пузырчатки обыкновенной при листовидной пузырчатке с поражённой площадью поверхности тела (BSA) менее 5%

Ведение в первой линии

References