Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии с венозной тромбоэмболией
Клиническая ситуация
Данный протокол охватывает пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), у которых имеется активная венозная тромбоэмболия, анамнез предшествующей венозной тромбоэмболии или повышенный риск её развития. Тромбоэмболическое событие может являться первым клиническим проявлением ПНГ, и его возникновение определяет специфический неотложный порог для принятия терапевтических решений.
Почему данная ситуация требует специфического ведения
При ПНГ венозная тромбоэмболия — активная, в анамнезе или при повышенном риске — требует одновременного воздействия на внутрисосудистый гемолиз и тромботический риск. Немедленное вмешательство необходимо в случае, когда тромбоэмболическое событие является первым признаком ПНГ.
Подход к лечению (обзор)
Ведение предусматривает быстрый контроль внутрисосудистого гемолиза с помощью ингибитора терминального комплемента в сочетании с долгосрочной антикоагуляцией. Полная схема — включая выбор препарата, последовательность назначений и продолжительность терапии — доступна в полном протоколе.
References
Venous thromboembolism or previous venous thromboembolism or increased risk (see chapter 4.1.2)
In the event of a thromboembolic event as the first manifestation of PNH, immediate interruption of intravascular haemolysis (IVH) is necessary.
In the event of a thromboembolic event as the first manifestation of PNH, immediate interruption of intravascular haemolysis (IVH) is necessary. According to current data, this is most reliably achieved by administering an effective terminal complement inhibitor (e.g. ravulizumab), as thrombin can directly activate C3 and C5 and plasmin also activates C5, making rapid C5 blockade useful.
Long-term or lifelong anticoagulation after a thrombosis is recommended.
Both coumarins and heparins can be used therapeutically and prophylactically.
Published data on the use of DOACs are only available for very small groups of patients, but their use, especially with simultaneous administration of complement inhibitors, seems to lead to comparable results based on experience in centers.
View source ↗