ПНГ после неэффективности терапии проксимальными ингибиторами комплемента: ведение в следующей линии

Данный протокол касается пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) у пациентов, у которых предшествующая терапия проксимальными ингибиторами комплемента не достигла запланированных гематологических целей, и определяет клиническую ситуацию, требующую перехода к следующей линии лечения.

Предшествующая линия — критерий неудачи

Лечение проксимальным ингибитором комплемента — включая даникопан, иптакопан или пегцетакоплан — не привело к улучшению уровня гемоглобина в сочетании со снижением ретикулоцитов до нормального диапазона. Недостижение этих гематологических целевых показателей определяет точку эскалации для данного протокола.

Подход следующей линии (частичный обзор)

Протокол описывает стратегию на основе трансплантации, которая представляет собой единственный потенциально куративный метод лечения в соответствующем клиническом контексте. В полном протоколе подробно изложены конкретные показания и условия применения данного подхода.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам лечения

References

The only potentially curative treatment approach for PNH is allogeneic stem cell transplantation.

An indication for allogeneic stem cell transplantation arises in PNH in the context of severe aplastic anemia if there is already an indication for transplantation due to the aplastic anemia alone (refer to Onkopedia guideline on aplastic anemia).

View source ↗