При симптоматической гемолитической ПНГ терапия терминальными ингибиторами C5 первой линии является установленной отправной точкой. Когда это лечение не обеспечивает полного гематологического ответа — или когда внесосудистый гемолиз приобретает клиническое значение — применяется определённый протокол терапии следующей линии.

Предшествующее лечение и причина эскалации

Предшествующая терапия: Терминальный ингибитор C5 первой линии — экулизумаб, равулизумаб или кровалимаб — при симптоматической гемолитической ПНГ.

Критерий эскалации: Неспособность достичь полного гематологического ответа, оцениваемого как медиана за 6 месяцев: сохраняющаяся потребность в трансфузиях, гемоглобин ниже 12 г/дл, ЛДГ превышает 1,5× верхней границы нормы или ретикулоциты выше 150/нл.

Подход следующей линии — частичный обзор

Когда внесосудистый гемолиз приобретает клиническое значение на фоне терапии терминальными ингибиторами C5, протокол предусматривает эскалацию до проксимального ингибирования комплемента — либо в виде переключения, либо в качестве дополнения к продолжающемуся лечению. Протокол охватывает несколько препаратов этого класса с различными путями введения и последовательностями, рассматриваемыми в полном протоколе.

Полные критерии отбора, варианты препаратов и полный режим доступны в структурированном протоколе ниже.

Цель: ↑ Гемоглобин и ретикулоциты → нормальный диапазон

References

This extravascular hemolysis (EVH) can become clinically relevant in some patients and might necessitate a switch to (or addition of) a proximal complement inhibitor.
In this study too, there was a significant improvement in hemoglobin levels and a drop in reticulocytes to the normal range on average.

View source ↗

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: что делать, когда экулизумаб, равулизумаб или кровалимаб не позволяют достичь полного гематологического ответа

References