Лечение синдрома Ниймеген со сниженным уровнем иммуноглобулинов сыворотки
Клинический сценарий
Данный протокол охватывает ведение синдрома Ниймеген у пациентов со сниженным уровнем иммуноглобулинов сыворотки. Иммунодефицит в данном контексте имеет определённые клинические последствия, требующие целенаправленного вмешательства.
Выявленный признак
Сниженный уровень иммуноглобулинов сыворотки является конкретным состоянием, определяющим описанный здесь подход к лечению. Пациенты с данным выявленным признаком нуждаются в терапии, направленной на коррекцию и поддержание адекватного уровня иммуноглобулинов.
Обзор лечения (частичный)
Заместительная терапия иммуноглобулинами является основным вмешательством в данной ситуации. Полный протокол определяет путь введения, количественный целевой показатель для поддержания и систему мониторинга — ни одно из которых здесь не воспроизводится.
Полные целевые дозы, пороговые значения мониторинга и структурированная схема лечения доступны в полном протоколе ниже.
References
- Patients with a decreased immunoglobulins level should receive intravenous immunoglobulins (IVIG).
- According to current guidelines for immunoglobulin supplementation in primary immunodeficiencies, NBS patients should receive IVIG to maintain a serum IgG level over 5.0 g/l.
View source ↗