Миксофибросаркома
ICD-10 C49.9 · ICD-11 2B53.0

Нерезектабельная или метастатическая миксофибросаркома: лечение второй линии при неэффективности антрациклиновой терапии

Клинический сценарий

Данный протокол применяется у пациентов с нерезектабельной местнораспространённой или метастатической миксофибросаркомой — стадией, ассоциированной с крайне неблагоприятным прогнозом, — которые уже получили системную терапию первой линии на основе антрациклинов без достижения адекватного ответа.

Предыдущая линия — триггер эскалации

Лечение первой линии антрациклином с ифосфамидом или без него не позволило достичь необходимой цели — частичного ответа опухоли по данным визуализации.

Недостаточный радиологический ответ → переход на следующую линию
Подход следующей линии (частичный обзор)

После неудачи антрациклиновой терапии стратегия следующей линии включает несколько классов системного лечения — в том числе химиотерапевтические препараты, пероральный таргетный агент и варианты иммунотерапии.

Клиническая цель — частичный или полный ответ опухоли по данным визуализации. Полный перечень вариантов схем лечения, критерии отбора и последовательность терапии представлены в структурированном протоколе ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.3390/diagnostics13193022

The development of unresectable locally advanced or metastatic MFS is assocaited with a very poor prognosis.

Gemcitabine can be used as a monotherapy or in combination with docetaxel or dacarbazine in pretreated STS patients.

Although the exact role of gemcitabine remains unclear, gemcitabine-based therapy can be an effective option for metastatic MFS patients.

Trabectedin can be administered effectively and safely to patients with advanced STS at second- or later-line setting.

Japan is the only country where eribulin is approved for all types of STS, including non-L-sarcomas such as MFS and UPS.

Pazopanib is an oral multitargeted tyrosine kinase inhibitor (TKI) with anti-angiogenic and anti-tumorigenic properties and it has been approved in multiple countries as a second- or later-line treatment for patients with advanced non-adipocytic STS.

In a single-arm open-label multicenter phase 2 trial (SARC028), pembrolizumab (anti-PD-1 antibody) provided an objective response rate (ORR) of 18% in the STS cohort.

In a randomized open-label non-comparative multicenter phase 2 trial (Alliance A091401), 85 patients with metastatic sarcoma received either nivolumab alone or nivolumab in combination with ipilimumab (anti-cytotoxic T lymphocyte-associated antigen-4 (CTLA-4) antibody).

A radiological PR or complete response (CR) was observed in four (57%) of the seven patients.

View source ↗