Генерализованная AChR-Ab+ миастения гравис: следующий шаг, когда ритуксимаб не достиг статуса минимальных проявлений
Клинический сценарий
Пациенты с генерализованной миастенией гравис с положительными антителами к ацетилхолиновым рецепторам (AChR-Ab+), у которых заболевание остаётся тяжёлым и рефрактерным, несмотря на предшествующую иммунотерапию.
Предыдущее лечение не достигло целевого результата
Ритуксимаб был применён при рефрактерном заболевании, однако не позволил достичь требуемой цели — статуса минимальных проявлений (MM) или лучшего результата. Данный протокол определяет шаг эскалации, предпринимаемый при недостижении этой цели.
Подход к лечению (краткий обзор)
Протокол предусматривает применение экулизумаба при тяжёлой, рефрактерной AChR-Ab+ генерализованной МГ. Перед началом терапии необходимо выполнить обязательные подготовительные этапы. Полная последовательность действий, требования и клинические рекомендации по ведению пациентов представлены в полном структурированном протоколе.
Цели лечения
Снижение балла QMG не менее чем на 2 пункта; достижение статуса минимальных проявлений (MM) или фармакологической ремиссии.
References
DOI: 10.1212/WNL.0000000000011124
- Eculizumab should be considered in the treatment of severe, refractory, AChR-Ab+ generalized MG.
- Until further data become available to allow comparisons of cost and efficacy with other treatments, eculizumab should be considered after trials of other immunotherapies have been unsuccessful in meeting treatment goals.
- In a phase II crossover RCT of 14 patients with refractory generalized AChR-Ab+ MG, at the end of the first treatment period, 6/7 (86%) of eculizumab-treated patients achieved the primary end point of a 2-point reduction in the QMG score, compared to 57% with placebo.
- In addition, 56% (65/116) of patients achieved MM status or pharmacologic remission.
View source ↗