Данный протокол касается пациентов с генерализованной миастенией гравис, у которых выявлены антитела к рецепторам ацетилхолина (АХР-Ат+). Данный серологический статус является определяющей характеристикой пациентской популяции и занимает центральное место в принятии терапевтических решений, особенно при рефрактерном течении заболевания.
Предшествующая стероидсберегающая иммуносупрессивная терапия, включая метотрексат, не позволила достичь или поддержать статус минимальных проявлений (МП) и не обеспечила необходимого снижения дозы преднизолона. Недостижение этих целей является основанием для эскалации до следующей линии лечения, описанной в данном протоколе.
В данной рефрактерной ситуации ритуксимаб является одним из вариантов, рассматриваемых для пациентов, не ответивших на предшествующие иммуносупрессивные препараты.
Клинической целью данного протокола является достижение статуса минимальных проявлений (МП) или лучшего результата.
DOI: 10.1212/WNL.0000000000011124
In nonthymomatous, generalized MG patients with AChR-Ab, aged 18–50 years, thymectomy should be considered early in the disease to improve clinical outcomes and to minimize immunotherapy requirements and the need for hospitalizations for disease exacerbations.
Eculizumab should be considered in the treatment of severe, refractory, AChR-Ab+ generalized MG.
The efficacy of RTX in refractory AChR-Ab+ MG is uncertain. It is an option if patients fail or do not tolerate other IS agents.
View source ↗