AChR-Ab+ генерализованная миастения гравис при отсутствии снижения балла QMG на фоне начальной иммунотерапии

Данный протокол предназначен для ведения пациентов с генерализованной миастенией гравис, серопозитивных по антителам к рецепторам ацетилхолина (AChR-Ab+), у которых не достигнуто достаточного снижения балла по количественной шкале МГ (QMG) после начального курса иммунотерапии.

Клинический сценарий

Генерализованная миастения гравис с подтверждёнными антителами к рецепторам ацетилхолина (AChR-Ab+). Пациентам без тимомы в возрасте 18–50 лет на ранних стадиях заболевания рекомендуется расширенная трансстернальная тимэктомия — с целью улучшения клинических исходов, снижения потребности в иммунотерапии и уменьшения числа госпитализаций в связи с обострениями.

Обоснование протокола — предшествующая линия терапии не достигла целевого показателя

Адекватный курс иммунотерапии — с рассмотрением тимэктомии у подходящих пациентов — не привёл к значимому снижению балла QMG. Данный протокол определяет следующий шаг при недостижении целевого показателя.

Направление следующей линии терапии (краткий обзор)

Основой следующего шага служит иммуносупрессивная терапия со стероидсберегающим эффектом. Клинические цели — достижение и поддержание статуса минимальных проявлений (ММ) и снижение требуемой дозы преднизона. Полный перечень препаратов, порядок их назначения и критерии выбора представлены в полном протоколе.

References

DOI: 10.1212/WNL.0000000000011124

In nonthymomatous, generalized MG patients with AChR-Ab, aged 18–50 years, thymectomy should be considered early in the disease to improve clinical outcomes and to minimize immunotherapy requirements and the need for hospitalizations for disease exacerbations.

Similar proportions of both groups achieved MM status, and there were no differences in QMG or MG-activity of daily living (MG-ADL) scores between the groups.

View source ↗