Первичный гиперпаратиреоз, связанный с МЭН1, при отсутствии нормализации кальциемии после субтотальной паратиреоидэктомии
При множественной эндокринной неоплазии 1 типа персистирующий или рецидивирующий первичный гиперпаратиреоз после первичной паратиреоидной операции определяет конкретную клиническую ситуацию, требующую структурированного следующего шага.
Клинический сценарий — Первичный гиперпаратиреоз при МЭН1
Данный протокол касается первичного гиперпаратиреоза, связанного с МЭН1, который является симптоматическим, имеет признаки поражения органов-мишеней или при котором общий кальций сыворотки у взрослых стабильно превышает верхнюю границу референсного диапазона более чем на 1 мг/дл (0,25 ммоль/л).
Предшествующий этап — Когда первичная операция не достигла цели
Начальный подход — субтотальная паратиреоидэктомия (удаление 3–3,5 желёз) с одновременной трансцервикальной тимэктомией, выполняемая опытным хирургом по МЭН1 — направлен на восстановление нормокальциемии при исключении постоянного послеоперационного гипопаратиреоза. Когда эта цель не достигнута или гиперкальциемия рецидивирует, протокол ниже определяет следующий шаг.
References
DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6
- Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
- Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
- The indications for reintervention for persistent or recurrent MEN1-related primary hyperparathyroidism are generally the same as for index surgery, although there are important caveats.
- Therefore, the procedure should be performed by an experienced parathyroid surgeon with expertise in managing MEN1-related primary hyperparathyroidism.