Первичный гиперпаратиреоз при множественной эндокринной неоплазии 1 типа — показания к лечению

Клинический сценарий

Данный протокол применяется к пациентам с первичным гиперпаратиреозом, ассоциированным с МЭН1, при наличии хотя бы одного из следующих показаний к вмешательству:

Симптоматическое заболевание
Признаки поражения органов-мишеней
Взрослые пациенты со стойким повышением общего кальция сыворотки крови >1 мг/дл (0,25 ммоль/л) выше верхней границы референсного диапазона

Подход к лечению

Показанное лечение является хирургическим, направлено на паращитовидные железы и должно выполняться опытным хирургом с большим объёмом операций по МЭН1 на паращитовидных железах. Конкретная оперативная стратегия — включая объём удаления желёз и необходимость вмешательства на дополнительных структурах одновременно — определяется возрастом пациента и анатомическим распределением заболевания. Полный алгоритм операции представлен в полном протоколе.

Клинические цели

Восстановить нормокальциемию и поддерживать близкий к норме уровень кальция в сыворотке крови как можно дольше при минимальном количестве операций, предотвращая повреждение органов-мишеней и избегая стойкого послеоперационного гипопаратиреоза.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6

Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
In children, adolescents, and adults with MEN1-related primary hyperparathyroidism, subtotal (3–3·5 gland) parathyroidectomy with concomitant transcervical thymectomy is the recommended index operation, which should be performed by an experienced MEN1 parathyroid surgeon.
In selected cases, unilateral clearance can be considered as the index operation for children or adolescents with MEN1-related primary hyperparathyroidism.
The goals of management are to maintain a (near) normal serum calcium concentration for as long as possible with as few operations as possible and preventing or limiting target organ damage while avoiding permanent post-operative hypoparathyroidism.

View source ↗