Данный протокол предназначен для пациентов с кожно-слизистым гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ), у которых выявлены аногенитальные кожные поражения или гингивальные поражения полости рта. Эти анатомические локализации представляют собой отдельную подгруппу кожного ГКЛ, при которой хирургическая резектабельность зачастую недостаточна, и, как правило, рассматривается системная медикаментозная терапия.
Изолированные кожные узлы и поражения слизистой оболочки полости рта в резектабельных локализациях могут не требовать дополнительного лечения после полного удаления. Однако аногенитальные и гингивальные проявления, как правило, не контролируются только резекцией — именно при этих локализациях поражений системная пероральная терапия рекомендуется согласно современным данным.
Любая степень улучшения кожного или гингивального поражения при обследовании расценивается как значимый ответ на лечение.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
Isolated skin nodules, lymph nodes, oral mucosal lesions, and isolated polyps of the gastrointestinal tract are usually completely resectable and require no further therapy; however, for anogenital and gingival lesions, oral methotrexate or hydroxyurea may be favored.
View source ↗