Данный протокол применяется к пациентам с мукокутанным гистиоцитозом из клеток Лангерганса, у которых заболевание не ответило в достаточной мере на предшествующую линию местного лечения. При сохранении кожных очагов, несмотря на применение местных методов, необходима структурированная эскалация терапии.
Предыдущая линия лечения включала местную терапию, направленную на рефрактерное кожное заболевание, с применением таких средств, как имиквимод, 20% азотистый иприт или облучение. Ответ определялся как любая степень улучшения кожных очагов при осмотре кожи. Недостижение этого порога является критерием эскалации, переводящим пациента на данный протокол следующей линии.
После неудачи местной терапии рекомендуемая стратегия предусматривает переход к системной химиотерапии. В данной ситуации признаётся возможность применения нескольких вариантов химиотерапии — конкретные препараты, их относительное предпочтение и обоснование выбора изложены в полном протоколе.
Терапевтической целью является любая степень улучшения клинических или радиографических показателей. У пациентов с патологическими данными ФДГ-ПЭТ/КТ на момент постановки диагноза первичная оценка ответа проводится приблизительно через 2–3 месяца после начала терапии.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For multisystem LCH or extensive/refractory multifocal single-system LCH, systemic chemotherapy agents such as cladribine, cytarabine, or vinblastine ± prednisone are recommended.
Among systemic treatment options for LCH, chemotherapy using either cladribine or cytarabine is preferred because of relatively high overall response rates and the potential for long-term remissions with limited cycles of treatment.
Vinblastine ± prednisone is a reasonable alternative, although it is not the preferred choice of therapy in adults given the high risk of relapse and potential for peripheral neuropathy.
Any degree of improvement in clinical or radiographic findings is considered a response.
For patients with abnormal FDG-PET/CT findings at diagnosis, the first response assessment should occur in 2 to 3 months of initiation of therapy and every 3 to 6 months thereafter.
View source ↗